Hyalinose segmentaire et focale primitive de l’enfant : épidémiologie, clinique et facteurs pronostiques

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Publiée août 24, 2023
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Vol. 101 No 3 (2023): Tunis Med mar 2023

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Abir Boussetta
Université Tunis el manar, faculté de médecine de tunis, service de pédiatrie hôpital Charles Nicolle";}
https://orcid.org/0000-0002-8034-2355
Khouloud Ben Njima
Faculté de médecine de Monastir
Manel Jellouli
Université Tunis el manar, faculté de médecine de tunis, service de pédiatrie hôpital Charles Nicolle
Tahar Gargah
Université Tunis el manar, faculté de médecine de tunis, service de pédiatrie hôpital Charles Nicolle

Résumé

Introduction : La hyalinose segmentaire et focale représente environ 7-10% des syndromes néphrotiques de l’enfant.


Objectif : Etudier le profil épidémiologique, clinique et anatomopathologique des hyalinoses segmentaires et focales primitives de l’enfant, ainsi que leurs facteurs pronostiques.


Méthodes : Il s’agissait d’une étude transversale rétrospective sur  20 ans (2001-2020), menée au service de pédiatrie de l’hôpital de Charles Nicolle de Tunis ayant inclus les enfants suivis pour une hyalinose segmentaire et focale primitive.


Résultats : Il s’agissait de 35 enfants (19 garçons et 16 filles). L’âge médian était de 4,5 ans. Les circonstances de découverte étaient dominées par le syndrome néphrotique dans 88% des cas. Le type histologique le plus fréquent était la variante non spécifique (77,1%). Le syndrome néphrotique était corticosensible dans 71% des cas, et corticorésistant dans 29% des cas. Le traitement par ciclosporine était indiqué chez 23 patients avec un taux global de rémission de 56,5%. 42,8% des enfants ont évolué vers l’insuffisance rénale chronique dont une insuffisance rénale terminale dans 11,5% des cas. Seule la présence des antécédents familiaux de néphropathie est retenue comme facteur prédictif d’évolution vers l’insuffisance rénale chronique et l’insuffisance rénale chronique terminale. La survie rénale était de 100% à 3 ans, de 85% à 5 ans et de 73% à 10 ans.


Conclusion : L’identification de patients à haut risque d’évolution vers l’insuffisance rénale chronique comme ceux aux antécédents familiaux de néphropathie ou ceux n’ayant pas répondu aux corticoïdes permettrait d’adapter la prise en charge thérapeutique.


 

Mots-clés :

Hyalinose segmentaire et focale Primitive , Syndrome néphrotique , Insuffisance rénale, Pronostic, Enfant

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