Les dilatations kystiques congénitales des voies biliaires diagnostiquées chez l’adulte

Résumé

Introduction: La dilatation kystique congénitale des voies biliaires (CBDC) est une malformation congénitale rare. Elle résulte d’une anomalie de la jonction bilio-pancréatique (AJBP). Cette affection est diagnostiquée souvent à un jeune âge malgré qu’elle peut rester asymptomatique et de découverte qu’à un âge avancé. Le but de notre travail était d’étudier les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs des CBDC à travers une série de 11 cas diagnostiqués chez des patients adultes.
Méthodes: Il s’agissait une étude rétrospective, monocentrique ayant colligé les patients opérés pour CBDC entre le 01/08/1999 et le 30/06/2009. Nous avons réalisé une étude descriptive analytique.
Résultats : L’âge moyen était de 45,3 ans. Deux hommes et neuf femmes. La douleur de l’hypochondre droit a été rapportée par  tous les patients. A l’examen physique, un ictère a été noté dans cinq cas et le reste de l’examen était normal chez tous les patients. La biologie a objectivé une cholestase dans six cas et une cytolyse chez quatre patients. Un seul patient a présenté une hyper-amylasémie (cinq fois la normale).Le diagnostic préopératoire d’une CBDC a été évoqué dans huit cas. La cholangiographie peropératoire (CPO) a permis de poser le diagnostic positif et de classer les CBDC selon la classification de Todani. L’examen anatomopathologique a objectivé trois cas d’adénocarcinome vésiculaire associés. Les suites opératoires étaient simples chez dix malades. Un cas de reprise chirurgicale était nécessaire chez une malade pour pancréatite postopératoire nécrotique et infectée. Le recul moyen était de 40,6 mois avec des extrêmes allant d’un mois à 7 ans. Un seul cas de décès a été constaté, à un mois postopératoire. Aucun cas de dégénérescence à distance n’a été objectivé à nos jours avec un seul cas de cirrhose biliaire secondaire due à des poussées répétées d’angiocholite.
Conclusion: la CBDC est rare, Il faut y penser même à un âge avancé vue le risque accru de dégénérescence qui augmente avec l’âge et son pronostic péjoratif. Les examens radiologiques permettent de suspecter le diagnostic chez des patients jeunes et asymptomatiques pour assurer un traitement chirurgical bien conduit et à temps.