La maladie de caroli. A propos de 16 cas.

Résumé

Prérequis : La maladie de Caroli est une ectasie canalaire congénitale segmentaire des voies biliaires intra-hépatiques.
Buts: Etudier les difficultés diagnostiques et thérapeutiques de la maladie de Caroli (MC).
Méthodes: Nous rapportons une étude rétrospective allant de janvier 1990 à Septembre 2010 qui a étudié 16 malades traités d’une MC. On s’était intéressé aux caractéristiques cliniques, biologiques, à l’imagerie, la topographie de la maladie, le geste, les suites opératoires et le suivi à distance.
Résultats: L’âge moyen était de 55 ans. Le délai moyen entre les symptômes et le diagnostic était de 27 mois. Durant l’évolution de la maladie, 9 malades avaient totalisés 15 poussées d’angiocholite aiguë et 5 malades avaient subi 12 gestes biliaires chirurgicaux ou une sphinctérotomie endoscopique. Le diagnostic de MC était établi en préopératoire chez 13 malades parmi lesquels 5 étaient opérés sur les voies biliaires. Le diagnostic était fait en peropératoire dans 2 cas et en postopératoire dans 1 cas. La maladie était localisée à gauche dans 13 cas et diffuse dans 3 cas. Une résection hépatique était réalisée chez 13 malades, une anastomose bilio-digestive chez 2 malades et une sphinctérotomie endoscopique chez un malade. La mortalité opératoire était nulle avec une morbidité de 43%. A distance, 12 malades sont encore vivants avec un recul moyen de 53 mois. Ils sont tous asymptomatiques à part une malade qui présente une lithiase intrahépatique.
Conclusion: le diagnostic de la MC est souvent tardif. Il est réalisé après une chirurgie biliaire itérative. L’hépatectomie qui met à l’abri des complications septiques et de la dégénérescence n’est possible que chez un nombre restreint de malades.