COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES DE LA PORPHYRIE AIGUË INTERMITTENTE PRÉCIPITÉES PAR LES MÉDICAMENTS PORPHYRINOGÉNIQUES ET EFFICACITÉ DU TRAITEMENT PAR L’HÈME-ARGINATE

##plugins.themes.academic_pro.article.sidebar##

Publiée déc. 4, 2009
Download
pdf
Vol. 87 No 9 (2009): Revue sept. 2009

##plugins.themes.academic_pro.article.main##

Rousanna Akopova-Larbi
Ilhem Ben Youssef Turki
Amina Gargouri
Ichraf Kraoua
Riadh Gouider
Neziha Gouider-Khouja

Résumé

Prérequis : La porphyrie aiguë intermittente (PAI) est une maladie métabolique rare, caractérisée par des troubles de la biosynthèse de l’hème liés à un déficit en porphobilinogène désaminase entraînant une accumulation et une excrétion accrue de porphyrines et de leurs précurseurs. La crise aiguë de PAI est caractérisée par une triade clinique: douleurs abdominales, troubles psychiatriques, troubles neurologiques (centraux et périphériques). Les manifestations
neurologiques sont fréquemment précipitées par des médicaments porphyrinogéniques et peuvent mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel.
But : Nous rapportons une nouvelle observation d’une fille âgée de 13 ans, ayant présenté plusieurs crises de PAI , compliquées d’une polyneuropathie aiguë axonale motrice ascendante sévère, 3 semaines après l’administration d’un traitement porphyrinogénique (Famotidine,Phénobarbital et Nifédipine). Nous rappelons la physiopathologie de cette complication et la conduite à tenir devant une crise de PAI.
Conclusion : Nous insistons, également, sur l’importance d’un diagnostic précoce de cette maladie, afin de prévenir l’installation des manifestations neurologiques souvent graves, très fréquemment précipitées par des médications abusives et sur l’efficacité du traitement précoce des crises par l’hème-arginate.

Mots-clés :

porphyrie aiguë intermittente, polyneuropathie, médicaments porphyrinogéniques

##plugins.themes.academic_pro.article.details##

Références

  1. GEROLAMI R., PORTAL I., BOURLIERE M. Porphyries hépatiques. Encycl Med Chir ( Elsevier, Paris), Hépatologie 2000 ; 7-200- A-20 : 8
  2. BAROHN R.J., SANCHEZ J.A., ANDERSON K.E. Acute peripheral neuropathy due to hereditary coproporpyria. Muscle Nerve 1994; 17: 793-799.
  3. NORDMANNY.Porphyries héréditaires. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Pédiatrie 1999; 04-059- Q-10 : 6 p.
  4. BECKER D.M., KRAMER S. The neurological manifestations of porphyria : a review. Medicine (Baltimore) 1977; 56: 411-423
  5. DEYBACH J.C.Les porphyries, Encyclopedie, Orphanet. Avril, 1999 http://www.orpha.net/data/pato/FR/fr-porphyr.pdf
  6. SUAREZ J.I., COHEN M.L., LARKIN J., ET al. Acute intermittent porphyria : clinicopathologic correlation. Neurologie 1997; 48 : 1678-1683
  7. UTZ N., KINKEL B., HEDDE J.P., BEWERMEYER H. MR imaging of acute intermittent potphyria mimicking reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Neuroradiology 2001; 43: 1059-1062
  8. FRESSINAUD C. PORHYRIES. DANS P. BOUCHE ET G.M. Vallat édition. Neuropathies périphériques : polyneuropathies et mononeuropathies multiples, 1992 : 607-618
  9. ALBERS J.W., FINC J.K. Porphyric neuropathy. Muscle Nerve 2004; 30 : 410-422
  10. BYLESJO I., FORSGREN L., LITHNER F., BOMAN K. Epidemiology and clinical characteristics of seizures in patients with acute intermittent porphyria. Epilepsia 1996; 37: 230-235
  11. KAIDO M., FUKADA K., MORIYA M., et al. Porphyria with double errors in the heme biosynthetic pathway. J. Neurol. 2001; 248: 328-329
  12. HAHN M., GILDEMEISTER O.S., KRAUSS G.L., et al. Effects of new anticonvulsant medications on porphyrin synthesis in cultured liver cells: potential implications for patients with acute porphyria. Neurology 1997; 49: 97-106
  13. LABINER D.L., AHERN G.L., KOLB M.A., et al. Gabapentin is both safe and effective in treating seizures associated with porphyria. Epilepsia 1994; 35, (Suppl). 8: 53
  14. BONKOWSKY H.L., SINCLAIR P.R., EMERY S., SINCLAIR J.F. Seizure management in acute hepatic porphyria: risks of valproate and clonazepam. Neurology 1980; 30: 588-592
  15. KRAUSS G.L., SIMMONS-O'BRIEN E., CAMPBELL M. Successful treatment of seizures and porphyria with gabapentin. Neurology 1995; 45: 594-595
  16. AHLE G., WIERZBA S., HAUPTS M., et al. Acute left hemispheric syndrome with cortical lesions un a patient with secondary porphyrinyria. J. Neurol. 2005; 252: 983-984
  17. LAI C.W., HUNG T.P., LIN W.S. Blidness of cerebral origin in acute intermittent porphyria. Report of a case and postmortem examination. Arch. Neurol. 1977; 34: 310-312
  18. THE GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME STUDY GROUP. Plasmapheresis and acute Guillain-Barré syndrome. Neurology 1985; 35: 1096-1104
  19. KING P.H., BRAGDON A.C. MRI reveals multiple reversible cerebral lesions in an attack of acute intermittent porphyria. Neurology 1991; 41: 1300-1302