La tunisie Medicale - 2014 ; Vol 92 ( n°012 ) : 764 - 766
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Article

Les anomalies des arcs aortiques sont des malformations congénitales vasculaires rares (1). L’arc aortique gauche est la malformation la plus fréquente. D’autres anomalies peuvent se voir, telles que l’arc aortique droit avec artère sous-clavière gauche et diverticule de Kommerell (2). Cette anomalie est extrêmement rare. Elle est généralement asymptomatique, mais peut se présenter sous la forme d’infections respiratoires récidivantes ou de dyspnée sifflante mimant un asthme. Nous rapportons l’observation d’un enfant de 5 ans présentant une malformation des arcs aortiques révélée par une dyspnée obstructive mimant un asthme. Ce cas illustre la rareté de l’affection, pouvant prêter, parfois, à confusion avec un asthme difficile à traiter.

Observation:


IL s’agit d’un enfant âgé de 05 ans, issu d’un mariage non consanguin, sans antécédents pathologiques. Son histoire clinique remonte à 02 ans, faite de dyspnée sifflante associée à des infections respiratoires basses récidivantes à raison de 6 à 7 épisodes par an. Le diagnostic d’asthme a été initialement retenu, et une corticothérapie inhalée a été instaurée. Mais, devant l’absence d’amélioration malgré l’optimisation du traitement, l’enfant nous a été adressé pour asthme difficile à
traiter. L’examen physique trouvait un enfant fébrile à 39°C, polypnéique à 25 cycles par minute, avec un wheesing. La radiographie du thorax : révélait une rectitude de l’arc supérieur gauche avec un bouton aortique droit (Figure 1).
Une malformation des arcs aortiques a été suspectée. Le diagnostic a été confirmé par un angioscanner thoracique, objectivant un arc aortique droit (Figure 2) avec une artère sous-clavière gauche rétrooesophagienne qui nait d’un diverticule de Kommerell mesurant 11mm de diamètre (Figure 3). Cette malformation réalisait un anneau vasculaire comprimant l’oesophage et la trachée avec une déformation trachéale dont la lumière est réduite de 60% (Figure 4). Cet anneau vasculaire est complété par un ligament artériel gauche partiellement perméable reliant le diverticule de Kommerell à l’artère pulmonaire gauche et mesurant 1mm de diamètre (Figure 5). L’aorte thoracique descendante était de trajet médian.

Figure 1: Radiographie thoracique de face. Bouton aortique droit



Figure 2 : Angioscanner thoracique. Arc aortique droit



Figure 3 : Angioscanner thoracique (reconstruction). Diverticule de kommerell d’où nait l’artère sous-clavière gauche



Figure 4 : Scanner thoracique (reconstruction). Compression et réduction du calibre de la trachée



Figure 5 : Angioscanner thoracique (reconstruction). Ligament artériel gauche



Dans le cadre du bilan des malformations, des coupes tomodensitométriques abdominales ont été pratiquées et n’ont pas montré d’anomalies de l’aorte abdominale ni de ses branches viscérales. De même, une échographie cardiaque a été réalisée et nous a permis d’éliminer l’existence de malformations cardiaques associées, notamment une communication inter-ventriculaire. L’enfant a été opéré. Le geste chirurgical consistait à une section du ligament artériel, comprimant la trachée et l’oesophage, avec libération de ceux-ci. L’évolution est favorable, marquée par la régression des symptômes respiratoires, avec un recul de 3 ans.

Conclusion


Les anomalies des arcs aortiques sont des malformations congénitales des vaisseaux dérivant des arcs branchiaux (4ème et 6ème surtout). La prévalence des anomalies des arcs aortiques cliniquement symptomatiques est faible représentant moins de 1% des malformations cardiaques congénitales. Les arcs aortiques droits sont présents chez zéro virgule un pourcent seulement de la population générale. Le diverticule de Kommerell, définit comme une dilatation sacculaire anévrismale de l'origine de l'artère sous-clavière aberrante, est une affection rare qui peut s’associer soit avec un arc aortique gauche et une artère sous-clavière aberrante droite dans zéro virgule cinq pourcent à deux pourcent des cas, ou avec un arc aortique droit et une artère sous-clavière aberrante gauche : association encore plus rare (zéro virgule zéro cinq pourcent à zéro virgule un pourcent). Leurs manifestations manquent de spécificité, pouvant être à type de dyspnée sifflante mimant un asthme, de toux chronique, ou de broncho-pneumopathies récidivantes.

Références
  1. Sarbeji M, Azevedo I, Blic J, Le Bourgeois M, Scheinmann P, Paupe J. Anomalies des arcs vasculaires chez l'enfant asthmatique. Rev. Fr. Allergol. 1991 ; 31 : 35-40.
  2. Ravikumar H, Govil S, Kalyanpur A. Kommerell’s Diverticulum and Stenosis of an Aberrant Left Subclavian Artery. J. HK. Coll. Radiol. 2006; 9 : 41-3
  3. Mossad E, Farid I, Youssef G, Ando M. Diverticulum of Kommerell: a review of a series and a report of a case with tracheal deviation compromising single lung ventilation. Anesth. Analg. 2002; 94: 1462–1464.
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