La tunisie Medicale - 2011 ; Vol 89 ( n°012 ) : 941-943
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Article
La léiomyomatose intra vasculaire (LIV) est une tumeur bénigne rare de l’utérus. Elle survient en général au cours d’une pathologie fibromateuse qu’elle peut parfois révéler par les complications liées à sa prolifération et sa migration. Cette tumeur, pourtant bénigne, a un haut potentiel de développement intra vasculaire et nécessite une prise en charge spécifique et une connaissance approfondie de cette pathologie pour éviter une récidive. Nous rapportons une observation de LIV limitée à la sphère gynécologique.

Observation

Madame L, âgée de 33 ans, nulligeste, cycle menstruel régulier, sans antécédents particuliers, a été prise en charge dans le service pour une volumineuse masse abdominopelvienne d’apparition récente associée à des dysménorrhées avec douleur pelvienne sans ménorragies ou métrorragies, avec notion de dysurie et constipation. L’examen clinique retrouvait une énorme masse abdominopelvienne, bien limitée, ferme, indolore et atteignant l’ombilic.
Le col était macroscopiquement sain. L’échographie mettait en évidence un utérus de taille et d’échostructure homogène, ligne de vacuité fine et en place avec un petit fibrome isthmique surmonté par une masse pelvienne hétérogène, d’échostructure tissulaire, mesurant 165/120 mm et de siège latéro et rétro utérine droite. Les ovaires non vus, ce qui rendait le diagnostic difficile (figure 1, 2). Le marqueur tumoral CA125 était négatif.

Figure 1 : Image échographique montrant l’utérus de taille normale avec la masse en latéro et rétro utérin



Figure 2 : Image échographique montrant la masse d’échostructure tissulaire et hétérogène



L’urographie intraveineuse a objectivé un refoulement du bas uretère droit et l’échographie hépatique était normale. L’exploration chirurgicale retrouve un utérus d’aspect normal avec un petit fibrome isthmique donnant naissance a une grosse masse latéro utérine droite, molle, d’aspect mucoïde, mesurant 12 cm de diamètre, envahissant la totalité de la trompe droite ainsi que le ligament large avec un ovaire droit normal et sans ascite. Nous avons réalisé une résection totale de la masse avec myomectomie isthmique (Figure 3, 4, 5). L’analyse anatomopathologique concluait à une léiomyomatose intra vasculaire disséminée sans signe de malignité. A la coupe, l’invasion intra vasculaire était évidente. En microscopie, cette invasion tumorale était composée de cellules musculaires lisses organisées en nodules bien limités, hyalinisés, à développement intra vasculaire (figure 6).

Figure 3 : Pièce de résection de la tumeur



Figure 4 : Ouverture de la pièce



Figure 5 : Localisation de la tumeur



Figure 6 : Cellules musculaires lisses organisées en nodules bien limités, hyalinisés, à développement intra vasculaire



Les axes vasculaires n’ayant pas été explorés, ni lors de l’imagerie préopératoire, ni lors de l’intervention, il était prescrit une imagerie par tomodensitométrie. Celle-ci était faite avec injection de produit de contraste au temps veineux et ne dépistait aucune extension intra luminale veineuse, que ce soit aux niveaux iliaque, ovarien ou cave inférieur. Il n’existait pas de masse résiduelle.
Aucun traitement complémentaire chirurgical ou hormonal n’a été donc proposé, hormis une simple surveillance. Les suites opératoires étaient simples, et un traitement anticoagulant a été prescrit. Une surveillance par échographie doppler des axes veineux iléo caves a été mise en place en raison du risque d’extension vasculaire à long terme. La patiente n’a pas présenté de complications après un recul de deux mois.

Conclusion

L’absence d’un uniforme diagnostic et la rareté de la maladie, la LIV peut revêtir plusieurs facettes. En général, le diagnostic est histologique. L’imagerie par IRM est nécessaire pour réaliser un bilan d’extension vasculaire. L’exérèse chirurgicale complète s’impose pour éviter tout risque de récidive. Son hormono-dépendance impose une castration définitive et proscrit tout traitement hormonal substitutif. Un traitement par anti-oestrogènes peut être associé. Un suivi périodique prolongé par imagerie est recommandé afin de dépister d’éventuelles récidives.
Références
  1. Dankoro A, Foucher E, Grossin M, Mandelbrot L. Intravascular leiomyomatosis of the uterus. Two cases and review of the literature. J Gynecol Obstet Biol Reprod 2004;33:753–7.
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