La tunisie Medicale - 2018 ; Vol 96 ( n°010 ) : 672 - 677
[ Vu 322 fois ]
Article


المقدمة :
ضعف المناعة الأولي (ضمأ) أو ما يعرف أيضا بالقابلية الوراثية للعدوى هو مجموعة من 330 مرض وراثي يؤدي إلى تعفن غير مألوف من ناحية تكراره أو خطورته أو الجراثيم المسببة له، وأيضا ارتباطه باضطرابات أخرى في المناعة الذاتية والالتهابات الذاتية والأرجية والسرطانات [1]. ويقسم الإتحاد الدولي للجمعيات المناعية (IUIS) أمراض ضمأ إلى 9 مجموعات حسب الخلايا المناعية المصابة [1].
ونود في هذا المقال التحقق من الفرضية التالية : إن انتشار ووقوع ضمأ في المغرب الكبير أكبر مما تظهره السجلات الوطنية. وترتكز هذه الفرضية على أمرين : أولا، النسبة المرتفعة لزواج الأقارب في الوطن العربي، حيث بلغت من 40 إلى  49%  في تونس، و 39% في الجزائر، و29 إلى 33% في المغرب [2]. ثانيا، اكتشاف عدد مهم من الأمراض الجديدة لضمأ وبالأخص تلك التي تسبب قابلية وراثية لأمراض منتشرة والتي تعتبر مشكلة للصحة العمومية، كالقابلية الوراثية لداء السل و لعدوى المتفطرات [3]، والمكورات الرئوية [4] والهربس [5].

المنهجية:
بصفة عامة سنحاول التعرف على الفرق بين عدد المرضى في السجلات المغاربية و العدد المنتظر حسب المعطيات الدولية لانتشار و وقوع ضمأ. و هكذا بحثنا عن المراجع الخاصة بسجلات ضمأ المغاربية و أخرى عربية و دولية للمقارنة [6-13]. ولحساب العدد المنتظر لمرضى ضمأ اخترنا مقالين من الولايات المتحدة الأمريكية، أحدهما حول مدى انتشار ضمأ [14] والآخر حول وقوع ضمأ [15] . كما قمنا بحساب نسبة تغطية السجلات العربية الحالية للأعداد المنتظرة  لمرضى ضمأ في المغرب الكبير والعالم العربي بناء على تحيين الأعداد المنشورة لتناسب 2017 و ذلك بالاتصال بالمشرفين على السجلات في المغرب الكبير و الوطن العربي. و سنحاول تصحيح هذه الأعداد آخذين بعين الاعتبار النسب المرتفعة لزواج القرابة في هذه المنطقة.

النتائج:
بلغ عدد مرضى ضمأ سنة 2017 في سجل دول المغرب الكبير 2456 مريضا (الجدول 1). وقد بلغ الانتشار  2,59 لكل 100,000 نسمة من العدد الإجمالي لسكان المغرب و تونس و الجزائر و ليبيا الذي بلغ 94,804,694  مواطن. و لم نجد معطيات عن موريتانيا. و اختلف الانتشار بين هذه الدول حيث بلغ 8.70 في تونس، و2.09 في المغرب، و 1.65 في ليبيا و 1.46 في الجزائر. ويبين الجدول 1 تقدير عدد مرضى ضمأ في بلدان المغرب العربي من حيث نسبة تغطيتها للأعداد المنتظرة (المحتملة).
واستنادا إلى الانتشار في عمان (7.0 / 100,000)، فإن العدد المتوقع لمرضى ضمأ في المغرب العربي، قد يصل سنة 2017 إلى حوالي 6,946 مريضا محتملا. و في هذه الحالة تغطي السجلات المغاربية %  37.01  من مجموع المرضى المتوقعين. أما إذا استندنا إلى الانتشار في الولايات المتحدة (29.1/100,000)، فإن عدد المرضى في المغرب العربي سيصل إلى 28,874 حالة، أي أن السجلات المغاربية المتوفرة تغطي فقط%  8.51 من مجموع المرضى المحتملين في المغرب الكبير. أما إذا أخذنا بعين الاعتبار تأثير عامل القرابة المرتفع في المغرب الكبير فسيصبح عدد المرضى المقدرين في الدول المغاربية هو 187,684 مريضا، وفي هذه الحالة لا تغطي السجلات المغاربية سوى 1.31% من مجموع المرضى المتوقعين في هذه المنطقة.
كما يبين الجدول 1 تقدير عدد الحالات السنوية الجديدة لضمأ في كل البلدان العربية سنة 2017 وكذلك تقدير الوقوع في العالم العربي إذا أخذنا بعين الاعتبار نسبة الوقوع في الولايات المتحدة الأمريكية ( 10.3 حالة جديدة / لكل 100,000 نسمة في السنة)، حيث قد يبلغ عدد الحالات الجديدة لضمأ في العالم العربي 40,319 حالة خلال سنة 2017 وحدها، أي 7 مرات أكثر من مجموع المرضى المشخصين منذ بداية استعمال السجلات العربية.

المناقشة
يظهر الجدول رقم 1 أن انتشار ضمأ في المغرب الكبير  (2,56) أكبر من المعدل العالمي وفي أمريكا اللاتينية و إفريقيا و آسيا، لكنه أقل من الانتشار في أوروبا و أمريكا الشمالية. هذا إذا اعتمدنا العدد الحالي لمرضى ضمأ في سجلات بلدان المغرب العربي. كما يظهر نفس الجدول تباين الانتشار بين دول المغرب الكبير حيث توجد في تونس أكبر نسبة (8,70) يليها المغرب ثم ليبيا ثم الجزائر. و تجدر الإشارة أن السجل التونسي يتوفر على أحد من أكبر الانتشارات في العالم.  أما إذا اعتمدنا انتشار ضمأ في الولايات المتحدة الأمريكية و م أ (29,1 / 100,000)  فإن المرضى في  المغرب الكبير سيصبح 27588 و تكون تغطية مجموع السجلات المغاربية الحالية 8,90 %  فقط. و إذا اعتمدنا وقوع المرض في و م أ ( سنة (10.3  /100,000 /  فإن عدد مرضى ضمأ في المنطقة المغاربية يقدر ب 9765 في السنة الواحدة. و إذا أخذنا بعين الإعتبار النسبة العالية لزواج الأقارب في المنطقة المغاربية خصوصا و العربية  عموما (35.5% [16]) فإن العدد 27588 سيرتفع إلى 167622 مريضا و ينزل معدل تغطية السجلات المغاربية إلى 1.47 (%) فقط.
و رغم هذه التغطية الضعيفة للسجلات المغاربية فإن الانتشار الحالي لضمأ في المغرب الكبير   2.56/100.000والعالم العربي   2.04/100.000 مرتفع بالنسبة لعديد من دول العالم و معدلات القارات كما يظهره الجدول 1. و ترجع هذه الأرقام المتميزة إلى التطور الملموس الذي يشهده لهذا التخصص في المنطقة وذلك باعتبار عدد المقالات المنشورة و التي تنم على تقدم في التشخيص و العلاج.  وعلى سبيل المثال يغطي السجل التونسي نسبة 29.9% من المرضى المحتملين، وقطر 29.4%، والكويت 24.73%. كما يظهر هذا الأمر في التحسن الكبير لهذه النسب مقارنة مع دراسة مماثلة تمت سنة 2015 (17) حيث أنه في تونس مثلا تم تسجيل 710 مريض خلال الفترة من 1988 إلى 2012  ثم إلى 1000 مريض سنة 2017، وقد انتقلت التغطية في تونس من 22.13% سنة 2015 إلى 29.40% سنة 2017، و ارتفعت نسبة التغطية في العالم العربي من 3.39% إلى   5.35  % مما يؤشر على وجود مجهودات في هذا المجال من طرف الأطباء و الباحثين المغاربيين و العرب في هذا الميدان.  و لقد نشر حمود الموسى و فريقه  (18) مؤخرا نتائج تؤكد على الانتشار المرتفع لضمأ في المملكة العربية السعودية من خلال التشخيص عند 8718 حديثي الولادة حيث تم اكتشاف 3 حالات مما يعطي انتشارا يقدر ب 1/2906  مولود حي أي ما يناهز 20 مرة الانتشار في البحوث المماثلة التي أجريت في الولايات المتحدة الأمريكية .

خلاصة.
يمكن إذا الإجابة على سؤال بحثنا هذا بأن انتشار ضمأ و وقوعه في المغرب الكبير أكبر مما تظهره السجلات المغاربية لهؤلاء المرضى. لكن هذه السجلات تظهر حاليا أن انتشار و وقوع ضمأ أكبر من المعدل العالمي و الإفريقي و الآسيوي و في أمريكا اللاتينية غير أنه أقل منه في أوروبا و أمريكا الشمالية. لهذا على الحكومات المغاربية و فرقها البحثية الاهتمام أكثر بهذا المرض من خلال توفير عدد أكبر من وحدات التشخيص و العلاج و البحث و كذلك بتضافر الجهود بينها. كما تجدر الإشارة إلى ضرورة القيام بالكشف عن ضمأ عند حديثي الولادة للحصول على معطيات جيدة في ما يخص الانتشار و التي الاعتماد عليها في وضع سياسة صحية مناسبة.

Acknowledgments
  شكر خاص لجمعية هاجر لمساعدة الأطفال المصابين بضمأ في المغرب
 لدعما في انجاز هذا البحث. www.hajar-maroc.org

الجدول1: عدد مرضى ضمأ و انتشاره ونسبة وقوعه ونسبة تغطية سجلاته في المغرب الكبير و مقارنتها ببعض الدول و القارات [6-13]. في العمود الأول، الدول و القارات مرتبة من الأعلى إلى الأسفل حسب الإنتشار الذي يظهر في العمود الرابع.

Table 1: Prevalence, incidence and coverage of the records of PID Patients in the Maghreb and in the world [6-13]. Countries and continents are ranked top down according to the prevalence of the PIDs given in column 4.

 

Country

2017 Population

National

Registry

Number1

 

الرقم 1

Registry

Prevalence

 انتشار

حسب السجل

Estimated Number 2

 

US Prev : 29,1 / 100,000

Registry Coverage1

Num1/ Num2   (%)

 تغطية السجل حسب انتشار وم أ

رقم1 / رقم 2

Estimated Number 3

Oman Prev 7,0  / 100,000

 

Registry Coverage 2 

Num1/ Oman Prev (%)

 

Estimated Incidence 1               الوقوع   

2017 Cases/Y    US incidence 10.3                  /100,000 /Year

Estimated Number 4

Number2 x 6,5  احتساب القرابة :

رقم 2 x 6,5

Considering inbreeding

Registry Coverage 3

Num1 / Num4

Considering inbreeding

(%):

Tunisia

11,494,760

1,000

8.70

3,345

29.90

805

124.28

1,184

21,742

4.60

Qatar

2,338,085

200

8.55

680

29.40

164

122.20

241

4,422

4.52

NOR AMERICA

363,224,006

29,332

8.08

105,698

27.75

25,426

115.36

37,412

 

 

Kuwait

4,099,932

295

7.20

1,193

24.73

287

102.79

422

7,755

3.80

Palestine

4,928,225

294

5.97

1,434

20.50

345

85.22

508

9,322

3.15

EUROPE

739,207,742

36,269

4.91

215,109

16.86

51,745

70.09

76,138

 

 

KSA

32,742,664

1,076

3.29

9,528

11.29

2,292

46.95

3,372

61,933

1.74

Oman

4,741,305

150

3.16

1,380

10.87

332

45.20

488

8,968

1.67

MAGHREB

94804694

2456

2.56/100000

27,588

8.90 (%)

6636

37.01 (%)

9765 / year

167,622

1.47 (%)

Morocco

35,837,439

750

2.09

10,429

7.19

2,509

29.90

3,691

67,787

1.11

ARAB WORLD

391,449,544

6,089

2.04

113,912

5.35

27,401

22.22

40,319

740,427

0.82

Libya

6,408,742

106

1.65

1,865

5.68

449

23.63

660

12,122

0.87

Egypt

95,215,102

1,500

1.58

27,708

5.41

6,665

22.51

9,807

180,099

0.83

Algeria

41,063,753

600

1.46

11,950

5.02

2,874

20.87

4,230

77,672

0.77

LAT AMERICA

647,565,336

7,726

1.19

188,442

4.10

45,330

17.04

66,699

 

 

WORLD

7,515,284,153

90,693

1.21

2,186,948

4.15

526,070

17.24

774,074

 

 

AFRICA

1,246,504,865

4,509

0.36

362,733

1.24

87,255

5.17

128,390

 

 

UAE

9,397,599

30

0.32

2,735

1.10

658

4.56

968

17,776

0.17

Jordan

7,876,703

16

0.21

2,292

0.70

551

2.90

811

14,899

0.11

Sudan

42,166,323

72

0.17

12,270

0.59

2,952

2.44

4,343

79,758

0.09

ASIA

4,478,315,164

6,559

0.15

1,303,190

0.50

313,482

2.09

461,266

8,470,733

 

Références
  1. Bousfiha A, Jeddane L, Picard C, Ailal F, et al., The 2017 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J Clin Immunol. 2018, 38: 129–143.
  2. Anwar WA, Khyatti M, Hemminki K. Consanguinity and genetic diseases in North Africa and immigrants to Europe. Eur J Public Health. 2014,24 Suppl 1:57-63
  3. Bustamante J, Boisson-Dupuis S, Abel L, Casanova JL, Mendelian susceptibility to mycobacterial disease: genetic, immunological, and clinicalfeatures of inbornerrors of IFN-γ immunity. SeminImmunol. 2014, 26:454-70.
  4. Ellis MK, Elliott KS, Rautanen A, Crook DW, Hill AV, Chapman SJ, Rare variants in MYD88, IRAK4 and IKBKG and susceptibility to invasive pneumococcal disease: a population-based case-control study. PLoS One 2015,4:10.
  5. Casrouge A, Zhang SY, Eidenschenk C, Jouanguy E, Puel A, Yang K, et al. Herpes simplex virus encephalitis in human UNC-93B deficiency. Science 2006, 314 :308-12.
  6. Barbouche MR, Galal N, Ben Mustapha I, Bousfiha AA, Ailal F, Bejaoui et al. Primary immunodeficiencies in highly consanguineous NorthAfrican populations. Ann N Y Acad Sci. 2011, 1238: 42-52.
  7. Al-Herz W. Primary immuno deficiency disorders in Kuwait: first report from Kuwait National PrimaryImmunodeficiencyRegistry (2004--2006). J Clin Immunol. 2008, 28:186-93
  8. Mellouli F, Mustapha IB, Khaled MB, Besbes H, Ouederni M, Mekki N, et al. Report of the TunisianRegistry of Primary Immunodeficiencies: 25-Years of Experience (1988-2012). J Clin Immunol. 2015, 35:745-53
  9. Al-Saud B, Al-Mousa H, Al Gazlan S, Al-Ghonaium A, Afzal J, Al-Dhekri H, et al. Primary Immuno deficiency Diseases in SaudiArabia: a Tertiary Care Hospital Experience over a Period of Three Years (2010-2013). J Clin Immunol. 2015, 35: 651-60.
  10. Al Muhsen S, Alsum Z. Primary immunodeficiency diseases in the Middle East. Ann N Y Acad Sci. 2012, 1250:56-61.
  11. Al-Tamemi S, Elnour I, Dennison D. PrimaryImmunodeficiency Diseases in Oman: 10-Year Experience in a Tertiary Care Hospital. J Clin Immunol. 2016, 36:785-792
  12. Ehlayel MS, Bener A, Laban MA. Primaryimmunodeficiency diseases in children: 15-year experience in a tertiary care medical center in Qatar. J Clin Immunol. 2013, 33:317-24.
  13. Baghriche M. Smati L, El Yagoubi A., et al. Introduction To PrimaryImmunodeficiency Diseases In Algeria. Revue Algérienne d’Immunologie et d’Immunopathologie 2015, Suppl Mai
  14. Kobrynski L, Powell RW, Bowen S. Prevalence and morbidity of primaryimmunodeficiency diseases, United States 2001-2007. J Clin Immunol. 2014, 34:954-61.
  15. Joshi AY, Iyer VN, Hagan JB, Sauver JLS, Boyce TG. Incidence and temporal trends of primaryimmunodeficiency: a population-based cohort study. Mayo Clin Proc. 2009, 84:16-22.
  16. Al-Herz W1, Aldhekri H, Barbouche MR, Rezaei N. Consanguinity and primary immunodeficiencies. Hum Hered 2014, 77:138-43.
  17. Bousfiha AA, Jeddane L, Dakkoune M . PID Epidemiology in Arab World. Moroccan Health Journal 2015, 12: 8-13.
  18. Al-Mousa H, Al-Dakheel G, Jabr A, Elbadaoui F, Abouelhoda M, Baig M, Monies D, Meyer B, Hawwari A, Dasouki M. High Incidence of Severe Combined Immunodeficiency Disease in Saudi Arabia Detected Through Combined T Cell Receptor Excision Circle and Next Generation Sequencing of Newborn Dried Blood Spots. Front Immunol. 2018, 16, 9:782.
Espace membre
E-mail :
Mot passe :
Mémoriser Mot de passe oublié S'inscrire
Archives
2018
Janvier
Février
Mars
Avril
Mai
Juin
Juillet
Août
Septembre
Octobre
Novembre
Décembre
Mots-clés
Enfant traitement pronostic Chirurgie diagnostic Tunisie Maladie de crohn Cancer dépistage Cancer du sein Coelioscopie Immunohistochimie Mortalité mammographie échographie
Newsletter
S'inscrire pour recevoir les newsletters
E-mail :
Partagez
Rejoignez-nous !