La tunisie Medicale - 2018 ; Vol 96 ( n°01 ) : 84-86
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Résumé

Pré requis: Le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique (CME) est une tumeur rare des tissus mous, ayant des caractéristiques cliniques, histologiques, immunohistochimiques, cytogénétiques et évolutives assez distinguées, avec un pronostic à long terme défavorable.
Obsérvation: Nous rapportions le cas d’une jeune patiente de 18 ans, accusant des douleurs pelviennes depuis 5 mois avec une altération de l’état général, un IRM a été pratiqué d’emblée et a objectivé une masse endopelvienne infiltrante évoquant plusieurs étiologies. L’histologie de la biopsie chirurgicale  révélait un chondrosarcome myxoide extrasquelettique (CME) .Le bilan d’extension était revenu normal. Nous avions pratiqué une exérèse chirurgicale incomplète en raison de la localisation profonde dans le pelvis de la tumeur suivie d’une radiothérapie.
Conclusion : le CME est une tumeur de diagnostic très difficile et souvent retardé, et malgré une agressivité surtout locale et une survie prolongée, il est à considérer comme un sarcome de bas grade de malignité ou de malignité intermédiaire.
Le traitement consistait en une résection chirurgicale complète associée à une éventuelle radiothérapie adjuvante. La chimiothérapie est très peu efficace.

Mots Clés
Article

Introduction:
Le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique (CME) encore dénommé sarcome chordoïde est une tumeur rare des tissus mous, décrite pour la première fois en 1953 par Stout et Verner [2]. Elle fait partie, selon la classification de l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS-2013) des tumeurs à « différenciation incertaine » [1,3].
Longtemps considérée comme un sarcome de bas grade [2,3], cette tumeur présente en fait un pronostic à long terme défavorable. Nous rapportons un cas de localisation endopelvienne inhabituelle chez une jeune fille de 18 ans.
 Observation:
Une jeune patiente âgée de 18 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, accusait depuis 5 mois des douleurs pelviennes transfixiantes sur un fond chronique associée à une altération de l’état général, une IRM (imagerie par résonance magnétique) a été réalisée d’emblé, montrait une masse tumorale endopelviènne, hétérogène lobulée et infilltrante les structures de voisinage (figure 1).

Figure 1 : IRM : masse tumorale endopelviènne, héterogène et lobulée

Une biopsie chirurgicale a visée diagnostic a été réalisée. L’analyse microscopique montrait un agencement plurinodulaire au faible grandissement, des cellules monomorphes, rondes ou parfois fusiformes, s’agençaient en cordons, travées ou pseudo-acini au sein d’une substance myxoïde alcianophile d’abondance variable. Ces cellules étaient pourvues d’un petit noyau hyperchromatique et d’un cytoplasme éosinophile (figure 2).

Figure 2 : (HE X100) : cellules tumorales pourvues d’un petit noyau hyperchromatique et d’un cytoplasme éosinophile

Figure 3 :(IHC X100) : cellules tumorales exprimant la ps100

Il n’a pas été vu de figure mitotique. A l’étude immunohistochimique (IHC) les cellules tumorales exprimaient de façon diffuse la protéine 100 (polyclonale DAKO) (figure 3) et la vimentine (clone V9 DAKO), et focalement la synaptophysine (DAK-Synap),  alors que les anticorps suivants étaient négatifs : Desmine (D33 DAKO), Myogénine (F5D DAKO), Actine muscle lisse (1A4 DAKO), ainsi que les marqueurs des cellules épithéliales. L’index de prolifération (KI67) était estimé à environ 15%.
Le diagnostic proposé était celui d’un chondrosarcome myxoide extrasquelettique, ensuite confirmé après par la mise en évidence de la mutation t(9;22)(q22;q12).
Le bilan d’extension était revenu normal. Nous avions pratiqué une exérèse chirurgicale incomplète en raison de la localisation profonde dans le pelvis de la tumeur, suivie d’une radiothérapie.

Discussion:
Le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique (CME) est une tumeur maligne peu fréquente, représentant moins de 3 % des sarcomes des tissus mous. Elle fait partie, selon l’OMS, des tumeurs à « différenciation incertaine » [1,2]. Elle survient le plus souvent durant la cinquième ou sixième décade [3,9]. La majorité de ces tumeurs se développe au niveau des membres inférieurs, en particulier au niveau de la cuisse et de la fosse poplitée [2,3,4]. Son siège est en fait ubiquitaire [2].
Macroscopiquement, il s’agit d’une tumeur lobulée, circonscrite par une capsule fibreuse ; d’aspect gélatineux à la coupe avec de fréquents remaniements hémorragiques. La taille moyenne rapportée est de 7 cm (1–25 cm) [1,2]. A l’étude microscopique, au faible grossissement, l'architecture plurinodulaire est caractéristique. Les nodules sont
Séparés par des travées fibreuses. Chaque nodule est constitué de cellules disposées en
Cordons courts anastomosés, parfois en amas. Les cellules sont petites, régulières, à
Cytoplasme éosinophile, à petit noyau chromatique. Des inclusions cytoplasmiques
« rhabdoïdes » sont parfois observées. Les mitoses sont rares. Le cytoplasme contient du
glycogène en quantité variable. La composante vasculaire est inexistante au niveau des lobules.Le matériel myxoïde intercellulaire est habituellement abondant, intensément coloré par le bleu Alcian qui reste positif après action de la hyaluronidase. Des plages cellularisées,
montrant parfois des atypies plus sévères, sont parfois observées et prédominent dans
certains cas. [2,3,4,6]
L'étude immunohistochimique montre que les cellules tumorales expriment inconstamment et
Irrégulièrement l'antiprotéine S100 (15 à 20% des cas). L'anti-EMA peut être focalement positif, mais l'anticytokératine est en règle négative (marqueur des cellules épithéliales). Une positivité occasionnelle pour les marqueurs neuroendocrines (chromogranine, NSE: Neuron Specific Enolase) à récemment été mise en évidence, suggérant une possible différenciation neuroendocrine [1, 2,4].
Sur le plan cytogénétique, Le CME est associé le plus souvent à une translocation chromosomique récurrente t(9;22) (q22;q12), conduisant à un réarrangement génétique entre le gène EWS (Ewing Sarcoma), localisé sur le chromosome 22, et le gène TEC (Tyrosine-protein kinase), localisé sur le chromosome 9 [1,2].
Au niveau des tissus mous, ces tumeurs posent des problèmes de diagnostic différentiel avec les chordomes et certaines tumeurs à stroma myxoïde comme le chordome, le liposarcome myxoide, le myxome et le fibrome chondromyxoide [1,2,6,9]. L’étude clinique, morphologique, immunohistochimique et cytogénétique permettra un diagnostic de certitude.
L’évolution des CME est difficilement prévisible. Près de la moitié des patients présentent une ou plusieurs récidives locales dans un délai moyen de 44 mois [1,2]. La survie après l’apparition de métastases est de durée très variée, en moyenne de 66 mois. Bien que le taux de survie à cinq ans soit assez élevé, les métastases sont fréquentes (46 à 90 % des cas) et le pronostic à long terme est défavorable (30 à 70 % de survie à dix ans) [1,5].
Les principaux facteurs de mauvais pronostic sont la survenue chez l’homme, l’âge tardif de survenue, une taille tumorale supérieure à 10 cm, le siège proximal, le caractère incomplet de l’exérèse chirurgicale initiale, l’absence de réséquabilité et la découverte de métastases au moment du diagnostic [1,5].
Les critères histopronostiques tels que la nécrose, l’activité mitotique, le degré de différenciation ne semblent pas influencer le pronostic [4].
Le traitement fait appel à la chirurgie première de la tumeur initiale et/ou des métastases. La radiothérapie et la chimiothérapie en première intention n’ayant pas fait leur preuve [2,3,5,7]. Cette tumeur ne répond pas à la chimiothérapie et les résultats concernant la radiothérapie sont discordants.
Conclusion
Le CME est une tumeur de diagnostic très difficile et souvent tardif, et malgré une agressivité surtout locale et une survie prolongée, il est à considérer comme un sarcome de bas grade de malignité ou de malignité intermédiaire. Il est caractérisé par une agressivité essentiellement locale et une survie prolongée. La clé diagnostique est morphologique, aidée par l’immunohistochimie et l’étude génétique qui permettent de le différencier des autres sarcomes à stroma myxoïde et des chordomes.

Conflit d’intérêt
Aucun.








 

Références
  1. Fletcher CD, Hogendoorn P, Mertens F, Bridge J. WHO classifi-cation of tumours of soft tissue and bone. 4th ed. Lyon, France:IARC Press; 2013.
  2. Saint-Blancard.P, Jancovici.R, Ceccaldi. B, Lagace.R, Sastre-Garau. X. (2006) Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique du cou : à propos d'un cas avec métastases ganglionnaires locorégionales. La Revue de Médecine Interne 27 (2) :160–162.
  3. Sannier.A, Laurence Choudat. L, Longchampt.E, Mansouri.D, Zemoura. L, Danel. C. (2012) Une lésion endobronchique inhabituelle. Annales de pathologie 32 :160—163.
  4. Weiss SW, Goldblum JR. (2008) Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors, 5th ed. Mosby Elsevier : 1023—31.
  5. Mildred R, SantaCruz, Lori Proctor, David B, Paola A. (2005) Extraskeletal myxoid chondrosarcoma: A report of a gynecologic case. Gynecologic Oncology 98: 498 – 501
  6. Oukabli M, Boudhas A, Qamouss O, Charhi H, Albouzidi A. (2010) Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique du genou : analyse clinicopathologique et immunohistochimique à propos d’un cas. Journal Africain du Cancer 2 (4) : 285-288
  7. Limin G, Juan L, Xicai S, Dehui W. (2013) Sinonasal tract chondrosarcoma: 18-Year experience at a single institution. Auris Nasus Larynx; June 2014 Volume 41 (3): 290-293
  8. Sumika O, Masanori H, Tsuyoshi I, Tetsuo I, Hiroaki K, Shyohei S, Hiroshi H. (2001) Extraskeletal Myxoid Chondrosarcoma: A Clinicopathologic, Immunohistochemical, and Molecular Analysis of 18 Cases. Human pathology 32 (10)
  9. Luigia C, Abramovici, German C, Steiner. (1995) Myxoid Chondrosarcoma of Soft Tissue and Bone: A Retrospective Study of 11 cases. Human Pathology Volume 26 (11).
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