La tunisie Medicale - 2017 ; Vol 95 ( n°012 ) : 504-505
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Summary

The Moyamoya disease is defined by bilateral hypoplasia of the internal carotid arteries, forming an abnormal arterial network of substitution. Movement disorders including dystonia are exceptionally reported in this context. We report the case of a 46 year old woman with a history of hypertension, dyslipidemia and diabetes, which has since the age of 43 years of gait disorders and abnormal attitude of the trunk. Neurological examination found a generalized dystonia involving the tongue, neck, trunk, upper limbs and lower fees. Brain MRI revealed multiple ischemic lesions in the white matter subcortical and deep. MR angiography showed a consistent appearance with Moyamoya disease. The indication of an anastomosis of the superficial temporal artery and the middle cerebral artery was challenged. The patient improved with medical treatment. Thus, dystonia can be a fashion unusual revelation of Moyamoya disease. Angio-MR seems necessary in the workup of a dystonia.

Key - Words
Article

Introduction

La maladie de Moyamoya est un syndrome angiographique désignant une sténose ou une occlusion, unilatérale ou bilatérale de la terminaison intracrânienne de l’artère carotide interne ou de l’origine des artères sylviennes et cérébrales antérieures, avec développement d’un réseau de suppléance dit « moyamoya » [1]. Initialement rapportée en 1957 au Japon par Takauchi et Shinizu, ce n’est qu’en 1969 qu’elle a été clairement décrite par Suzuki et Takaku [2]. Les mouvements anormaux et notamment la dystonie sont rarement retrouvés dans ce contexte [3].

Objectif

Nous rapportons un cas original de dystonie généralisée chez une femme de 46 ans révélatrice d’une maladie de Moyamoya.

Observation

Patiente M.B âgée de 46 ans, tunisienne, issue d’un mariage non consanguin, aux antécédents familiaux d’accidents vasculaires cérébraux à répétition chez la mère et aux antécédents personnels d’hypertension artérielle, de dyslipidémie et de diabète, présente depuis 3 ans une attitude anormale du tronc qui s’aggrave à la marche avec des accès d’aggravation paroxystique de 2 à 4 semaines précipitée par le stress et les émotions. L’interrogatoire ne révèle pas la notion de prise antérieure de neuroleptiques ni d’exposition aux toxiques. L’examen neurologique trouve une dystonie du tronc avec une rétropulsion et bascule du bassin en avant accentuée à la marche, un torticolis gauche, une dystonie du membre supérieur et inférieur droits et une dystonie de la langue. Le bilan biologique, notamment le bilan phosphocalcique, cuprique, immunologique, le dosage des anticorps onconeuronaux et la recherche d’acanthocytes dans le sang, était normal. L’EEG était sans anomalie. L’IRM cérébrale a montré plusieurs hypersignaux T2 et FLAIR de la substance blanche sous-corticale, et profonde (figure 1). L’angio-MR a trouvé une sténose bilatérale des siphons carotidiens avec une mauvaise opacification des artères cérébrales antérieures et moyennes et un réseau artériel de suppléance. Cet aspect était compatible avec une maladie de Moyamoya(figure 2). Des investigations complémentaires sont réalisées à la recherche d’affections susceptibles d’être à l’origine d’une maladie de Moyamoya secondaire. L’échographie-doppler des troncs supra-aortiques a montré une discrète infiltration athéromateuse sans retentissement hémodynamique. L’échocardiographie cardiaque était normale. La recherche d’une vascularite notamment secondaire à une infection ou dans le cadre d’une maladie de système (sérologies VIH, Hépatite B et C, syphilitique et un bilan immunologique) et la recherche d’une drépanocytose se sont révélées négatives. Au terme de ce bilan, le diagnostic de dystonie généralisée secondaire à une maladie de Moyamoya primitive a été retenu. L’indication d’une anastomose de l’artère temporale superficielle et de l’artère cérébrale moyenne a été récusée. La patiente a été mise sous lévodopa sans amélioration, puis sous un traitement anticholinergique avec une amélioration partielle des signes cliniques.

Conclusion
Nous présentons un cas exceptionnel de dystonie généralisée ayant révélé un syndrome de Moyamoya primitif à l’âge adulte sans autres signes associés. L’association fortuite entre une dystonie primaire et une maladie de Moyamoya reste possible.
Notre observation met en exergue la nécessité de l’angio-MR dans le cadre du bilan étiologique d’une dystonie, à fortiori s’il existe des signes d’atypies.

Figure1: IRM cérébrale en coupe axiale pondérée en T2 et FLAIR montrant des hypersignaux de la substance blanche sous corticale et profonde


Figure2 :Angio-MR cérébrale montrant une sténose des siphons carotidiens (flèches rouges), une mauvaise opacification des artères cérébrales antérieures et moyennes (flèches vertes) et un réseau de suppléance (flèche jaune)

Reference
  1. Ancelet C, Boulouis G, Blauwblomme T et al. Imagerie du Moya-Moya. RevNeurol 2015;171:45-57.
  2. Echaniz-Laguna A, Degos B, Fleury MC, Beaujeux R, Tranchant C. Maladie de Moyamoya primitive. Rev Neurol 2002;158:11:1129-31.
  3. Chung SJ, Lee HS, Yoo HS et al.A Case of isolated middle cerebral artery stenosis with hemichorea and Moyamoya pattern collateralization.J movdisord2013; 6:13-6.
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