La tunisie Medicale - 2017 ; Vol 95 ( n°012 ) : 229-232
[ Vu 1312 fois ]
Résumé

 le syndrome de Guillain barré est une pathologie auto-immune entrainant des lésions de démyélinisation au niveau du système nerveux périphérique. Son apparition au cours de la grossesse est une situation extrêmement rare. Il n’existe pas actuellement de recommandations concernant le mode d’accouchement et la prise en charge anesthésique. Nous rapportons le cas d’une parturiente âgée de 34 ans atteinte du syndrome de Guillain Barré à 38 semaines d’aménorrhées proposée pour une césarienne. 

Mots Clés
Article



Introduction:
Le syndrome de Guillain Barré (SGB) est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique. Cette maladie peut survenir au cours de la grossesse avec une incidence entre 0.62 et 2.66 sur 100 000 personnes équivalente à celle de la population générale [1].
Le SGB survient dans la majorité des cas à la suite d’une infection des voies aériennes ou digestives. Il se manifeste brutalement par une parésie qui prédomine au niveau des extrémités associée à des douleurs musculaires et lombaires. Le tableau clinique peut être grave avec des manifestations respiratoires et hémodynamiques. Le traitement est en général symptomatique comportant la kinésithérapie, la nutrition adéquate et une prévention de la maladie thrombo-embolique. Le SGB est rare chez la femme enceinte. Nous rapportons le cas d’une parturiente âgée de 34 ans atteinte d’un SGB diagnostiqué à un terme de 38 semaines d’aménorrhée (SA) proposée pour une césarienne.

Cas Clinique:
Patiente âgée de 34 ans, 70 kg, 1m62 enceinte à 38 semaines et deux jours d’aménorrhée, admise dans le service de gynécologie obstétrique pour accouchement.
L’histoire de sa maladie remonte à trois mois avant son admission à un terme de 28 SA marquée par la survenue d’un syndrome grippal associant une toux sèche, des céphalées et des arthralgies traitées symptomatiquement par du paracétamol 1g toutes les 6 heures.
Trois semaines plus tard elle a développé des paresthésies des membres inférieurs de topographie ascendante pendant une semaine suivies de l’apparition d’une faiblesse musculaire qui a évolué vers un déficit moteur des deux membres inférieurs. La patiente a été initialement prise en charge dans un service de neurologie. L’examen clinique a objectivé une paraplégie des deux membres inférieurs, une parésie des deux membres supérieurs, une atteinte de la sensibilité superficielle. La sensibilité profonde était conservée. Il n’y avait pas d’anomalie de la coordination. Il n’y avait pas d’atteinte du système nerveux autonome.
L’exploration de la biologie sanguine était sans anomalies, l’analyse du liquide céphalo rachidien a montré une hyperproteinorrachie isolée à12.5 g/l. Une IRM cérebro médullaire était normale, l’électromyogramme a montré des anomalies de démyélinisation  au niveau  des nerfs moteurs, caractérisées par une augmentation de la latence distale motrice et un ralentissement des vitesses de conduction. Le diagnostic d’un syndrome de Guillain Barré a alors été retenu.
La patiente a été traitée par immunoglobulines par voie intraveineuse  à la dose de 400mg le premier jour puis 300 mg pendant les 4 jours suivants. 8 jours après le début du traitement l’évolution a été marquée par l’aggravation de la symptomatologie avec l’apparition d’une faiblesse musculaire touchant les deux membres supérieurs sans troubles respiratoires ni troubles de la déglutition .La patiente a été admise en réanimation pour surveillance de son état neurologique et respiratoire.  A 38 SA et 4 jours, la patiente est entrée spontanément en travail. Une césarienne alors a été indiquée. L’examen pré anesthésique a montré une pression artérielle à 132/75 mmHg, un rythme cardiaque sinusal à 90 battements par minutes (bpm), l’auscultation pulmonaire était normale avec une SpO2 à 99% à l’air ambiant. Il n’yavait pas d’anomalies au bilan biologique : hémoglobinémie : 11.3 g/dl, plaquettes à 182000 éléments/l, TP : 95%. La parturiente avait des critères d’intubation difficile :un score deMallampatià 4, une ouverture buccale à 3 cm et une macroglossie. L’échographie fœtale a montré une grossesse mono fœtale évolutive avec un poids fœtal estimé à 2kg850 g.
Devant les critères d’intubation difficile, une césarienne sous rachianesthésie a été décidée. Le monitorage per opératoire a comporté la surveillance de la SpO2, la pression artérielle non invasive toutes les deux minutes, et un électrocardiogramme. La parturiente a reçu un  remplissage de 10 ml/kg de ringer lactate pendant la procédure de la rachianesthésie. Une anesthésie locale de la peau en regard de l’espace intervertébral  L4-L5 par de la lidocaine. Ensuite une ponction rachidienne dans le même espace avec une aiguille de 25 gauge. Une injection intrathécale lente de bupivacaine 0.5% hyperbare à la dose de 10 mg associée à 2.5 µg de sufentanil et 100 µg de morphine. Ensuite la patiente a été mise en décubitus dorsal avec un léger décubitus latéral gauche pour éviter la compression aortocave. Le niveau sensitif a atteint T6 après 5 minutes. Le profil hémodynamique per opératoire était stable à l’exception d’un épisode de tachycardie sinusale à 130 bpm après l’extraction spontanément résolue au bout de 3 minutes. Une extraction d’un nouveau né de sexe féminin avec un poids à 2kg 900g et un score d’APGAR 9/9/10. La patiente a été transférée ensuite en réanimation pour complément de prise en charge.

Discussion
Le syndrome de Guillain Barré est rare au cours de la grossesse mais avec un risque de complications accru. Son incidence annuelle est de 0.6 à 2.5 cas sur 100000 personnes dans lapopulation générale. Cette incidence augmente avec l’âge avec une prédominance masculine. L’étiologie de ce syndrome reste mal identifiée, cependant un mécanisme auto-immun est fort probable. Deux tiers des patients rapportent une infection des voies aériennes ou digestive suivies de manifestations neurologiques. Il existe généralement un délaivariant entre une et trois semaines entre la primo infection et les manifestations neurologiques [2]. Les cytomégalovirus, l’EpsteinBarr virus et lecampylobacterjejuni sont les agents pathogènes les plus incriminés.
Le mécanisme immunologique entraine des lésions de démyélinisationqui sont dues à une atteinte endoneuronale par des anticorps, des cytokines et des macrophages [3].
Le tableau clinique comporte classiquement une paralysie à prédominance proximale, ascendante et extensive avec un déficit symétrique d’évolution aigue associée à des troubles sensitifs et une abolition des reflexes ostéo tendineux. Le tableau peut être grave avec une atteinte des nerfs crâniens entrainant des troubles de la déglutition  et un risque d’inhalation bronchique [2]. Des signes dedysautonomie neurovégétative peuvent êtreobservés se manifestant par des bradycardies et des hypotensions artérielles [4]. L’examen du liquide céphalo rachidien montre une hyper proteinorrachie. L’exploration électro physiologique montre des signes de démyélinisation à l’électromyogrammese traduisant par une augmentation de la latence distale motrice (atteinte des fibres rapides), ralentissement des vitesses de conduction, blocs de la conduction et dispersion des potentiels[4]
La prise en charge comporte un traitement symptomatique de la douleur, la physiothérapie, un apport nutritionnel adéquat et une prévention de la maladie thromboembolique. Une surveillance étroite des paramètres hémodynamiques et respiratoires est importante pour déceler des signes de dysautonomie et pour prévenir des complications respiratoires potentielles. Selon Kocabas et al les parturientes atteintes du SGB se compliquent dans 35 % des cas de défaillances respiratoires et d’une mortalité maternelle dans 10 à 13% des cas [5].
 La plasmaphérèse est le traitement recommandé dans le SGB. Il doit être instauré le plutôt possible. Raphael et al ont montré qu’un traitement par plasmaphérèse débuté avant 7 jours du début de la symptomatologie est associé avec une guérison complète. La plasmaphérèse est préconisée dans les formes graves de SGB vu le risque de complications associés tel que l’hypotension artérielle, l’hypocalcémie et l’infection. [6]. Le traitement par les immunoglobulines est aussi efficace que la plasmaphérèse. La dose recommandée est de 0.4 mg/kg pendant 5 jours [7].
Le SGBau cours de la grossesse est une situation extrêmement rare. Le déficit neurologique n’entrave pas la dilatation du col utérin. Il et n’altère pas les contractions utérines autorisant l’accouchement par voie basse dans la majorité des cas. Cependant le mode d’accouchement reste tributaire de la situation clinique de la patience au moment de l’accouchement  [5].
Il existe un controverse quand à la technique anesthésique à choisir pour la césarienne chez la parturiente atteinte de SGB. Devant toute patiente atteinte du SGB proposée pour une anesthésie, une évaluation respiratoire préopératoire est obligatoire. Elle permet d’évaluer l’état clinique de la parturiente et de prédire les complications respiratoires postopératoires.  En cas d’anesthésie générale il faudra éviter l’utilisation de la succinylcholine vue le risque d’hyperkaliémie qui peut être fatale. La succinylcholine qui est un curare dépolarisant qui agit au niveau des récepteurs nicotiniques au niveau de la plaque motrice. Ces récepteurs sont exprimés de façon importante chez les patients atteints de SGB. La dépolarisation de la terminaison nerveuse entraine un afflux de potassium de la cellule nerveuse vers le plasma à l’origine de l’hyperkaliémie [8]. Les curares non dépolarisant peuvent être utilisés sans risques sous réserve d’un monitorage de la curarisation.  Il faut réduire les doses des hypnotiques et des morphiniques utilisés pour éviter les hypotensions artérielles en per opératoire souvent aggravées par la dysautonomie chez les parturientes atteintes de SGB. Pour cette raison un monitorage invasif de la pression artérielle est recommandé par certains auteurs [9]. L’anesthésie locorégionale reste une technique privilégiée en obstétrique en raison des risques liés à l’anesthésie générale pour césarienne. L’accès difficile aux voies aériennes supérieures, le risque d’inhalation à l’induction anesthésique et les troubles ventilatoires postopératoires majorent la morbi-mortalité postopératoire d’une césarienne [9]. Le choix de la technique locorégionale dans notre cas était fondé sur des critères de difficulté d’accès aux voies aériennes : une classe de mallampati 4 et une macroglossie.  Le risque de complications neurologiques après une anesthésie locorégionale n’est pas démontré. Certains auteurs ont rapporté une aggravation du déficit neurologique après une rachi anesthésie [10]. Il est préconisé de réduire les doses de l’anesthésique local [11]. La présence d’une dysautonomie associée à un bloc sympathique induit par la rachianesthésie peut être à l’origine d’une hypotension sévère en per opératoire pouvant entraver la perfusion utéro placentaire et entrainer une souffrance fœtale [12].
La période postopératoire est à risque de complications respiratoires particulièrement chez les parturientes atteintes d’un déficit entravant la mécanique diaphragmatique. Le déficit neurologique peut persister pendant plusieurs semaines. Des séquelles définitives peuvent être observées. La kinésithérapie doit être poursuivie en postopératoire, associée à une surveillance clinique étroite pour détecter la moindre complication. L’évolution clinique de notre de parturiente était favorable avec une disparition complète des signes neurologiques 20 jours après la césarienne.

En conclusion, le SGB chez la femme enceinte est une situation rare mais délicate qui peut mettre en jeu le pronostic materno-fœtal. La prise en charge anesthésique doit tenir compte des particularités physiopathologiques de la maladie et des interactions avec les produits anesthésiques utilisés. Une évaluation clinique rigoureuse permet de réduire les complications postopératoires. Il n’existe pas de contre indication absolue à une technique anesthésique. Quelque soit la technique anesthésique utilisée, elle doit être discutée avec l’obstétricien, le néonatologiste et la patiente afin de minimiser les risques materno-fœtaux.

Références
  1. James J. Sejvar Andrew L. Baughman Matthew Wise Oliver W. Morgan Population Incidence of Guillain-Barré Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis James J. Sejvar Andrew L. Baughman Matthew Wise Oliver W. Morgan Neuroepidemiology 2011;36:123–133
  2. Hahn AF (1998) Guillain-Barre syndrome. The Lancet 352: 635–41
  3. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van DoornGuillain-Barré syndrome Lancet. 2016 Feb 29. pii: S0140-6736(16)00339-1
  4. Bianca van den Berg, Christa Walgaard, Judith Drenthen, Christiaan Fokke, Bart C. Jacobs and Pieter A. van DoornGuillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014 Aug;10(8):469-82
  5. Kocabas S, Karaman S, Firat V, Bademkiran F (2007) Anestheticmanagement of Guillain-Barre syndrome in pregnancy. J ClinAnaesthesia 19: 299–302
  6. Raphael JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D (2002) Plasma exchange for Guillain-Barre syndrome. Cochrane Database Syst RevIssue 2: CD001798
  7. Zivkovi_c S. Intravenous immunoglobulin in the treatment ofneurologic disorders.ActaNeurolScand2016: 133: 84–96.
  8. Hambly PR, Martin B. Anaesthesia for chronic spinal cord lesions. Anaesthesia 1998; 53:273–289.
  9. Thiago NobreQueiroz, Flora Margarida Barra Bisinotto, Thaisa Mara da Mota Silva, Laura Bisinotto Martins. Rev Bras Anestesiol. 2014:64(5):369-372
  10. Hyunbin Kim, JungheeRyu, Jung-Won Hwang, and Sang-Hwan Do. Korean J Anesthesiol 2013 March 64(3):268-271
  11. Paul A, Bandyopadhyay KH, Patro V. Anesthetic management of a parturient with Guillain-Barre syndrome posted for emergency caesarien section. J ObstetAnaesthCrit Care 2012; 2:40-3.
  12. McGrady EM. Management of labour and delivery in a patient with Guillain- Barre syndrome. Anaesthesia 1987; 42:899
Espace membre
E-mail :
Mot passe :
Mémoriser Mot de passe oublié S'inscrire
Archives
2018
Janvier
Février
Mars
Avril
Mai
Juin
Juillet
Août
Septembre
Octobre
Novembre
Décembre
Mots-clés
Enfant traitement pronostic Chirurgie diagnostic Tunisie Maladie de crohn Cancer dépistage Cancer du sein Coelioscopie Immunohistochimie prévention tuberculose Ostéoporose
Newsletter
S'inscrire pour recevoir les newsletters
E-mail :
Partagez
Rejoignez-nous !