La tunisie Medicale - 2013 ; Vol 91 ( n°011 ) : 680-681
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Article
La dysplasie fibreuse est une affection rare et bénigne de pathogénie inconnue. Elle représente 2,5% des maladies osseuses (1). C’est une anomalie de développement osseux caractérisée par le remplacement au sein de la médullaire de l’os normal par un tissu fibreux vascularisé comportant des degrés variables de métaplasie osseuse. Elle peut être monostotique ou polyostotique. Le diagnostic repose sur des considérations épidémiologiques, cliniques, radiologiques et histologiques. Nous rapportons un cas clinique qui pose un problème de diagnostic différentiel en particulier avec le fibrome ossifiant vu la similitude clinico-radio-histologique qui existe entre les deux entités.

Observation


Il s’agit d’une patiente âgée de 22 ans aux antécédents de traumatisme hémifacial gauche en 1996. Elle nous a consultés en 2002 pour asymétrie faciale gauche apparue depuis trois ans sans autres signes associés. A l’examen, elle présentait une tuméfaction génienne haute gauche soulevant le pied de l’aile narinaire homolatérale, de consistance osseuse avec peau en regard saine. Elle s’associait à une tuméfaction vestibulaire dure en regard de la 23 s’étendant jusqu’à l’hémi palais gauche.
Le reste de l’examen était normal La radio Blondeau (fig.1) a mis en évidence une ostéocondensation maxillaire gauche avec hypertrophie osseuse et réduction de la taille du sinus maxillaire. La corticale était continue et il n’y avait pas de limites nettes à cette opacité. La TDM (fig.2 et 3) a montré un important épaississement osseux des structures osseuses de l’hémiface gauche avec condensation hétérogène. Celle-ci débutait au niveau de l’os malaire. Elle s’étendait à une partie du sinus maxillaire, la grande aile du sphénoïde. Un rétrécissement de la fissure orbitaire et du canal optique homolatéraux ainsi que de la fosse ptérygo-palatine ont été notés (la ligne médiane est respectée). Le diagnostic de dysplasie fibreuse a été proposé. Le reste du squelette a été exploré à la recherche d’autres foyers : le bilan radiologique était normal.
La patiente a bénéficié d’une résection modelante. L’examen histologique (fig.4) a mis en évidence un tissu fibreux peu dense contenant de nombreuses travées osseuses d’assez grande taille parfois anastomosées. Elles sont délimitées par un liseré ostéoblastique : aspect en faveur d’un fibrome ossifiant. L’évolution a été marquée un an après par la récidive de l’asymétrie faciale, d’où la reprise opératoire (résection modulante). Un an après elle a récidivé, d’où la troisième résection modulante. L’examen histologique est toujours en faveur de fibrome ossifiant. Il comportait, en effet, un tissu fibreux peu dense contenant de nombreuses travées osseuses d’aspect lamellaire mature. Par endroits cet os reste non lamellaire posant une nuance diagnostique avec la dysplasie fibreuse. Cependant, la grande taille de ces travées osseuses qui sont le plus souvent anastomosées et délimitées par un liseré ostéoblastique a permis de confirmer le diagnostic de fibrome ossifiant.

Figure 1 : panoramique dentaire : réduction de la taille du sinus maxillaire gauche.



Figure 2 : TDM, coupe axiale : condensation osseuse hétérogène au niveau de l’os maxillaire.



Figure 3 : TDM, coupe coronale : étendu de la lésion osseuse : atteinte de l’os malaire et de l’os maxillaire.



Figure 4 : tissu fibroblastique dans lequel on observe des travées osseuses épaisses lamellaires.



Trois ans après, réapparition de la déformation faciale. Celle-ci est toujours isolée : pas de signes associés en particulier neurologiques ou ophtalmologiques. La TDM a mis en évidence la même lésion diagnostiquée en 2002 mais avec atteinte du sphénoïde. La décision était l’expectative et la surveillance clinico- radiologique. Actuellement, on est à trois ans de recul ; l’asymétrie faciale ne s’est pas accentuée. Il n’y a pas de signes de compression notamment ophtalmologique.

Conclusion


Le diagnostic de fibrome ossifiant est posé sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, histologiques et évolutifs. Il est aisé lorsqu’il s’agit d’une forme typique. Mais, des formes atypiques existent. La distinction avec une dysplasie fibreuse peut ainsi être difficile. Le diagnostic dans ce cas repose essentiellement sur l’examen histologique ainsi que l’évolution clinique.
Références
  1. Tuméfaction maxillaire révélatrice d’une dysplasie fibreuse à propos d’un cas/ Pierre Gangloff, Anne Polo, Herve Moizan, Nicolas Froment, Eric Gerard 2004.
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