La tunisie Medicale - 2012 ; Vol 90 ( n°06 ) : 484 - 485
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Article

L’hémangio-endothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire rare, généralement développée aux dépens des tissus mous, du poumon, de l’os ou du cerveau ; la localisation hépatique est exceptionnelle (1).

Observation


Il s’agissait d’un patient âgé de 51 ans, suivi depuis 2001 pour une tumeur vésicale superficielle réséquée endoscopiquement avec un complément par BCGthérapie, en rémission complète depuis cette date et qui présentait depuis novembre 2010 des douleurs de l’hypochondre droit sans aucun autre signe associé. Il n’existait pas de fièvre, d’altération de l’état général ou de trouble du transit ; le patient ne présentait pas de signes urinaires.
L’examen physique était sans particularités. A la biologie, l’hémogramme et le bilan hépatique étaient normaux. Il existait un syndrome inflammatoire biologique avec une VS à 130 mm à la première heure et une CRP à 20 mg/L. Les marqueurs tumoraux ACE, CA19-9 et AFP ainsi que les marqueurs viraux B et C étaient négatifs. L’échographie abdominale avait objectivé une masse hétérogène de 8 cm de grand axe occupant le foie droit et le dôme. Le parenchyme hépatique restant était d’aspect échographique normal. Les vaisseaux hépatiques étaient perméables et il n’existait pas d’adénopathie ni d’ascite. Le scanner retrouvait une masse de 10 cm occupant les segments V, VI, VII et VIII qui présentait un aspect hétérogène avec un contingent tissulaire prenant le contraste au temps tardif essentiellement en périphérie et de larges zones hypodenses correspondant à de la nécrose (figure 1).

Figure 1 :  TDM abdominale : Masse hépatique de 10 cm du foie droit



Figure 2 : Examen anatomopathologique : Fibrose hépatique avec infiltrat inflammatoire et cellules d’aspect épithélioïdes



Par ailleurs, il existait une diverticulose pancolique prédominant au niveau du colon gauche avec des signes en faveur d’une sigmoïdite abcédée : épaississement de la paroi sigmoïdienne, infiltration de la graisse mésentérique et présence d’une collection péri sigmoïdienne de 10 mm. Devant l’absence d’orientation diagnostique, une biopsie hépatique scannoguidée avait été réalisée. A l’examen histologique, le parenchyme hépatique était remanié par une fibrose siège d’un infiltrat inflammatoire non spécifique associé à une prolifération tumorale faite de cellules de grande taille d’aspect épithélioïde organisées par endroits en structures vasculaires (figure 2). A l’immunohistochimie, il existait un marquage par le facteur VIII et le CD34 permettant de retenir le diagnostic d’hémangioendothéliome épithélioïde hépatique (figure 3). Devant la taille de la lésion et son caractère peu symptomatique, l’abstention thérapeutique était alors décidée. Par ailleurs, le patient avait été mis sous antibiothérapie comme traitement de la diverticulite sigmoïdienne avec évolution clinico-biologique rapidement favorable. Deux mois plus tard, il développait de la fièvre et des douleurs de l’hypochondre droit avec une réapparition du syndrome inflammatoire biologique. Un deuxième scanner était réalisé, objectivant des signes de surinfection de la nécrose au sein de la masse hépatique. Par ailleurs, il n’existait plus de signes de sigmoïdite diverticulaire. Une antibiothérapie à large spectre était instaurée, permettant une amélioration clinicobiologique et radiologique. Devant l’âge jeune du patient et une tumeur hépatique volumineuse devenant symptomatique on décidait d’opter pour un traitement chirurgical à distance de l’épisode infectieux.

Figure 3 : Examen anatomopathologique : Fibrose hépatique avec infiltrat inflammatoire et cellules d’aspect épithélioïde



Conclusion


Notre observation illustre une localisation exceptionnelle de l’hémangio-endothéliome épithélioïde et pose le problème du diagnostic différentiel face à cette lésion en cas de pathologies infectieuses ou néoplasiques associées. Le choix thérapeutique doit être discuté au cas par cas et repose essentiellement sur le caractère symptomatique ou non de la tumeur.

Références
  1. Läuffer JM, Zimmermann A, Krähenbühl L, Triller J, Baer HU. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a rare hepatic tumor. Cancer 1996;78: 2318-27.
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