La tunisie Medicale - 2016 ; Vol 94 ( n°08 ) : 576-577
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Introduction : Les tumeurs neuroendocrines à larges cellules (TNEGC) de l’ovaire ou tumeurs neuroendocrines non à petites cellules sont des tumeurs rares, souvent associées à un adénocarcinome. La forme pure sans composante épithéliale associée est encore plus rare. Elles sont agressives, moins sensibles à la chimiothérapie selon certains auteurs, et souvent découvertes à des stades avancés avec une survie limitée. L’immunohistochimie confirme le diagnostic avec un marquage cellulaire positif à la synaptophysine, chromogranie A et CD56. A travers notre cas, nous exposerons les particularités histologiques et prononoqtiques de TNEGC de l’ovaire dans sa forme pure.
Observation : Notre patiente est âgée de 58 ans, soumise à une annexectomie droite pour une masse de l’ovaire droit de 9 cm découverte au scanner et associée à une couleé ganglionnaire rétropéritonéale, iliaque droites et médiastinale postérieure dont l’examen histologique définitif a conclue à un carcinome neuroendocrine à grandes cellules avec à l’immunohistochimie un marquage positif à la synaptophysine, CD56, CK totale, CK 5/6, chromogranie A et CK7 . Il n’y avait pas d’autres types histologiques associés. La biopsie d’une adénopathie sus-claviculaire gauche a confirmé le statut métastatique de la maladie. La patiente a eu 6 cures de cisplatine-étoposide avec réponse scannographique complète de la masse ganglionnaire rétropéritonéale. 3 mois plus tard, la malade s’est plainte de douleurs thoraciques avec sur le scanner apparition d’un processus pariétal droit, lyse de l’arc latéral de la 5ème côte et extension endothoracique avec épanchement pleural droit. La même chimiothérapie a été reprise pendant 2 cures associés à de l’acide zolédronique mais une TDM de contrôle a objectivé une évolution osseuse et hépatique avec tassement de la 7ème vertèbre dorsale. Un flash de radiothérapie sur le rachis a été prévu mais la patiente a été perdue de vue après 18 mois de suivi.
Conclusion : Devant la rareté des tumeurs neuroendocrines à grandes cellules de l’ovaire, il n’existe pas de consensus dans la prise en charge de cette tumeur. Malgré la chirurgie et la chimiothérapie, elles  restent des tumeurs de mauvais pronostic même à un stade précoce. Un registre de tous les cas devrait être adapté pour mieux cerner cette entité

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